The Voice of the Young

14 Dicembre 2020

“Una diagnosi catastrofica”

Paolucci

Di:

Luca Paolucci

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L’infarto miocardico a coronarie indenni (MINOCA) è una condizione clinica complessa, caratterizzata da elevazione dei marker di miocardionecrosi e sintomatologia compatibile con una sindrome coronarica acuta in assenza di lesioni coronariche. Rappresenta una diagnosi prevalentemente di esclusione e tutt’ora la sua definizione e il suo work-up diagnostico sono oggetto di costante revisione nelle più recenti linee guida [1-2]. Nonostante spesso non sia facile raggiungere una diagnosi univoca, dietro ad un MINOCA può celarsi un quadro sindromico più complesso. Qui presentiamo il caso di un MINOCA manifestatosi nel contesto di una patologia autoimmune.

Nel luglio 2019, presso il nostro Policlinico, veniva richiesto un videat cardiologico urgente per donna di 49 anni con dolore toracico di nuova insorgenza in seconda giornata post intervento di isteroscopia operativa per poliposi uterina. Alla visita la paziente si presenta emodinamicamente stabile, con obiettività cardiologica e toracica nei limiti. L’anamnesi cardiovascolare precedente includeva un’embolia polmonare nel 2001 per la quale la paziente assumeva VKA e due sindromi coronariche acute nel 2014 e nel 2015 con evidenza di coronarie indenni da lesioni significative. Fra le patologie associate di rilievo si evidenziava una forte diatesi trombofilica che includeva il deficit delle proteine C ed S, una mutazione in eterozigosi per il gene dell’MTHFR e una diagnosi di sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS). Una settimana addietro la paziente aveva sospeso il VKA ed iniziato bridging con Enoxaparina 8000 UI/Bid.

Il giorno dopo l’isteroscopia aveva iniziato a manifestare sintomi sistemici quali malessere generale e nausea accompagnati da febbre.

 

                                                              Figura 1: ECG al momento della valutazione

 

Venivano inviati esami ematici di routine che risultavano nei limiti con l’eccezione della TnI con valori criticamente elevati (= 35372 pg/ml; URL 15,6 pg/ml), in assenza tuttavia di alterazioni elettrocardiografiche rilevanti (Figura 1). La paziente veniva trasferita in UTIC per proseguire il work up diagnostico. Si eseguiva un ecocardiogramma che non mostrava particolari anomalie (FE 55%, non valvulopatie rilevanti). Nel sospetto di un nuovo evento tromboembolico/dissezione aortica si effettuava anche un’ angio TC torace/addome che non mostrava difetti di riempimento a carico delle arterie polmonari e/o flap intimali. Come reperti collaterali venivano descritti un quadro infiammatorio compatibile con aortite in sede sottorenale e un impegno parenchimale con aspetto a vetro smerigliato a carico dei lobi polmonari inferiori bilateralmente (Figura 2 e 3).

 

                                                              Figura 2: aortite in sede sottorenale

 

                                                               Figura 3: vetro smerigliato in sede lobare inferiore bilateralmente

 

Veniva eseguita una nuova valutazione ecocardiografica più specifica con evidenza di una significativa riduzione del global longitudinal strain in sede antero-laterale e posteriore (GLS -11%) (Figura 4).

                                        

                                                             Figura 4: riduzione del GLS in sede antero-laterale e posteriore                                           

 

Alla luce delle documentate anomalie della cinesi segmentaria si procedeva, nel sospetto di SCA-NSTEMI, a coronaro TC che non mostrava lesioni coronariche, coerentemente con il dato anamnestico. La paziente proseguiva il monitoraggio in UTIC durante il quale prelievi seriati della TnI mostravano un andamento compatibile con quello di un IMA tipico (picco TnI 115.000 pg/ml).

Ricapitolando, ci troviamo davanti ad un caso clinico di una paziente giovane con dolore toracico, curva tipica della TnI , alterazioni segmentarie della cinesi e coronarie indenni da lesioni.  Si procedeva con l’esecuzione di RMN cardiaca che documentava esiti ischemici a carico dei territori vascolarizzati da arteria discendente anteriore e coronaria destra (coerenti con il dato ecocardiografico) e veniva pertanto posta diagnosi di MINOCA.

 Chiarita la diagnosi e la natura della sindrome coronarica acuta, rimaneva aperta la questione riguardante la ragione e l’evento scatenante il MINOCA. Anamnesticamente questo rappresentava il terzo evento coronarico per la nostra paziente, al quale si deve aggiungere l’evento tromboembolico occorso nel 2001. A ciò va aggiunta una ulteriore considerazione legata al fatto che il miocardico non rappresentava l’unico tessuto interessato, ma vi erano documentazione di interessamento multiorgano a carico dell’aorta addominale e del parenchima polmonare. Alla luce del fatto che la paziente aveva una già documentata sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS), si decide di procedere ad un dosaggio seriato degli anticorpi tipicamente associati alla patologia che hanno mostrato tutti valori criticamente sopra la soglia di riferimento (Figura 5).

 

                                                                        Figura 5: pannello anticorpale APS nel caso clinico riportato

 

Alla luce del quadro combinato di MINOCA, aortite addominale ed infiammazione del parenchima polmonare in corrispondenza di una documentata riattivazione del quadro autoimmune correlato con la malattia, veniva quindi posta diagnosi di sindrome catastrofica da anticorpi antifosfolipidi (CAPS).

Si tratta di una condizione piuttosto rara associata alla APS in cui la riattivazione del sistema immunitario provoca un coinvolgimento multisistemico con la comparsa di eventi ischemici ed infiammatori polidistrettuali. Nell’ultimo consensus specifico dedicato alla patologia nel 2014 [3] la sindrome viene definita dall’interessamento di almeno 3 organi diversi, la comparsa della sintomatologia in un arco di tempo inferiore ad una settimana ed un titolo anticorpale associato > 40 UI/L in assenza di diagnosi alternative. A rafforzare ulteriormente la diagnosi concorreva il dato epicritico. I fenomeni causali tipicamente associati alla CAPS sono molteplici, ma fra essi risultano frequentemente associate la sospensione dei VKA, gli interventi chirurgici e le patologie dell’apparato pelvico. Ripercorrendo l’anamnesi prossima, la paziente aveva sospeso il VKA in vista di un’isteroscopia operativa per poliposi uterina.

Veniva quindi richiesto un videat reumatologico ed iniziata terapia con alte dosi di corticosteroidi e reintroduzione del VKA (range di INR prefissato 2,5-3,5). Nel corso della degenza sono stati documentati gli effetti della terapia a carico dei territori coinvolti con recupero quasi completo della cinesi distrettuale e scomparsa del quadro infiammatorio a carico dell’aorta addominale (Figura 6).

 

Figura 6: evidenza del recupero quasi completo del GLS a carico delle pareti cardiache coinvolte e della regressione del quadro di aortite addominale

 

La paziente proseguiva il monitoraggio clinico prima in UTIC e successivamente in reparto, con un decorso libero da complicanze. E’stata dimessa a 10 giorni dal ricovero con indicazione a terapia cronica con corticosteroidi e VKA ad alte dosi.

Take home messages:

  • I MINOCA rappresentano condizioni patologiche complesse, che spesso nascondono quadri sindromici sistemici che devono necessariamente essere esclusi per poter raggiungere una diagnosi esaustiva
  • In specifici quadri patologici ad altissimo rischio ischemico (quali l’APS), la sospensione del VKA può rappresentare un pericoloso trigger per eventi cardiovascolari maggiori ed il bridging con l’eparina sotto cute (anche a dosaggi anticoagulanti) può non rappresentare una strategia efficacie per abbattere questo rischio

 

Ringrazio tutti gli operatori ed il personale sanitario del Policlinico Campus Biomedico di Roma che hanno partecipato al percorso diagnostico e terapeutico del caso in oggetto ed hanno permesso la stesura del presente case report.

 

Bibliografia:

  1. Borja Ibanez, Stefan James, The 2017 ESC STEMI Guidelines, European Heart Journal, Volume 39, Issue 2, 2018, 79–82
  2. Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, Conti F, Valesini G, Rosário C, Agmon-Levin N, Shoenfeld Y, Ferrão C, Faria R, Vasconcelos C, Signorelli F, Espinosa G. 14th International Congress on Antiphospholipid Antibodies Task Force Report on Catastrophic Antiphospholipid Syndrome. Autoimmun Rev. 2014;13:699-707
  3. Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, Conti F, Valesini G, Rosário C, Agmon-Levin N, Shoenfeld Y, Ferrão C, Faria R, Vasconcelos C, Signorelli F, Espinosa G. 14th International Congress on Antiphospholipid Antibodies Task Force Report on Catastrophic Antiphospholipid Syndrome. Autoimmun Rev. 2014;13:699-707

 

 

 

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