The Voice of the Young

26 Gennaio 2021

Incertezza nella chiarezza

Veronica Lio

Di:

Veronica Lio

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Il caso clinico riguarda un uomo di 71 anni, iperteso, dislipidemico ed ex fumatore, con nota vascolopatia periferica (ectasia dell’aorta addominale di 38 mm e ateromasia carotidea non critica).

Il paziente riferiva in anamnesi una cardiopatia ischemica cronica: nel 2009 si era verificato uno STEMI anteriore con evidenza angiografica di occlusione dell’arteria discendente anteriore (IVA) al tratto prossimale, trattata con trombo aspirazione e impianto di BMS. Contestualmente si evidenziava una patologia ectasiante della coronaria destra (CDx) nel tratto decorrente nel solco atrioventricolare, del  tronco comune (TC) e della circonflessa (CX) prossimale.

Nel 2015 il paziente effettuava una scintigrafia miocardica da stress positiva per ipoperfusione fissa in sede antero-medio-distale e apicale ed ipoperfusione reversibile di lieve entità in sede infero-laterale; si ripeteva quindi un controllo angiografico che mostrava buon esito della pregressa angioplastica su IVA prossimale,  coronarie caratterizzate da ectasia diffusa ed aneurisma al tratto medio di CDx. Veniva posta indicazione a proseguire in duplice terapia antiaggregante.

Nel luglio 2019 comparsa di dolore toracico oppressivo, a riposo. Il paziente contattava il 118 che eseguiva  ECG sul territorio diagnostico per STEMI Inferiore (Figura1).

 

Figura 1. ECG diagnostico per STEMI inferiore.

 

Il paziente veniva quindi trasferito direttamente in sala emodinamica dove si effettuava una coronarografia in emergenza che mostrava l’occlusione della coronaria destra e confermava la patologia estasiante dell’intero albero coronarico già evidenziata in passato (Figura 2).

 

Figura 2. Alla coronarografia conferma di patologia estasiante dell’intero albero coronarico ed evidenza di occlusione della Coronaria Destra

 

A questo punto è stata eseguita un’angioplastica (PTCA) semplice con palloni di diametro crescente (2,0 e 4,0 mm). La riapertura del vaso ha permesso di visualizzare un aneurisma coronarico gigante delle dimensioni di 44 mm x 37 mm.

L’ecocardiogramma eseguito in II giornata ha mostrato un ventricolo sinistro lievemente dilatato con dilatazione aneurismatica infero-basale, ipocinesia inferiore medio-distale, di apice e setto postero-basale, FE 44%, lieve rigurgito mitralico.

 

Figura 3. Riapertura della coronaria destra e visualizzazione di aneurisma coronarico gigante.

 

 

ANEURISMI CORONARICI

Si definisce aneurisma coronarico una “dilatazione superiore di 1,5 volte il diametro maggiore del segmento coronarico adiacente, che coinvolge meno del 50% della lunghezza del vaso” (Figura 4 A). Quando il diametro eccede di 4 volte il diametro coronarico di riferimento o ha un diametro > 8 mm si parla di aneurisma coronarico gigante.

Si definisce ectasia coronarica una “dilatazione superiore di 1.5 volte il diametro maggiore del segmento coronarico adiacente, che coinvolge oltre il 50% della lunghezza del vaso” (Figura 4 B).

 

Figura 4., Modificata da Russo A et al. G Ital Cardiol 2015;16(7-8):409-417

 

Dal punto di vista morfologico possiamo distinguere:

  • Aneurisma sacculare o sacciforme: diametro trasverso maggiore del diametro longitudinale. Spesso coesiste con lesioni coronariche ostruttive (Figura 5 A).
  • Aneurisma fusiforme: diametro trasverso minore del diametro longitudinale (Figura 5 B).

 

Figura 5. Modificata da Russo A et al. G Ital Cardiol 2015;16(7-8):409-417

 

Dal punto di vista epidemiologico:

  • Incidenza all’angiografia coronarica variabile dallo 0,3 % al 5%.
  • Nel registro CASS (Coronary Artery Surgery study) gli aneurismi coronarici erano presenti nel 4,9% delle angiografie
  • È una malattia monovasale nel 75% dei casi: CDx 40-61% dei casi; IVA 15-32%; Cx 15-23%.

 

L’Eziologia è molto eterogenea

  • Aterosclerotica
  • Congenita
  • Infiammatoria: malattia di Kawasaki, arterite di Takayasu, lupus, artrite reumatoide, granulomatosi di Wegener, arterite a cellule giganti, sindrome di Churg-Strauss, poliangite microscopica, sindrome da anticorpi antifosfolipidi, sindrome di Behcet, sarcoidosi, poliarterite nodosa, sindrome CREST, spondilite anchilosante, sindrome di Reiter, artrite psoriasica, malattia infiammatoria cronica intestinale
  • Associata a malattie del tessuto connettivo: sindrome di Marfan, Ehlers-Danlos, displasia fibromuscolare, malattia policistica del rene
  • Infettiva: batterica, micobatterica, fungina, sifilide, malattia di Lyme, emboli settici, aneurisma micotico, HIV
  • Traumatica
  • Iatrogena (conseguente ad interventistica coronarica)

 

Figura 6. Definizione morfologica e presentazione clinica degli aneurismi coronarici (Kawsara A et al. J Am Coll Cardiol Intv. 2018;11(13):1211-23).

 

La presentazione clinica è ampia e variabile (Figura 6). La manifestazione clinica più frequente è la cardiopatia ischemica (angina stabile, infarto, morte improvvisa). La Sindrome coronarica acuta (SCA) è la presentazione iniziale nel 30-50% dei casi con meccanismi fisiopatologici differenti:

  • 1) instabilizzazione di lesioni aterosclerotiche all’interno dei segmenti ectasici;
  • 2) trombosi, in assenza di una lesione ostruttiva coronarica, con disseminazione di microemboli distalmente;
  • 3) vasospasmo.

È stata descritta anche la rottura sia verso una cavità a bassa pressione (atrio o ventricolo destro o seno coronarico) con formazione di shunt sinistro-destro, sia in pericardio portando a tamponamento cardiaco. È possibile anche la Compressione delle strutture cardiache o extra-cardiache (soprattutto in casi di aneurismi coronarici giganti).

La diagnosi si avvale di metodiche invasive (angiografia coronarica con eventuale ausilio di ecografia intra-coronarica [IVUS]) e non invasive (Ecocardiografia, Tomografia computerizzata coronarica, Risonanza magnetica).

La terapia deve essere individualizzata nel singolo paziente sulla base di: presentazione clinica, dimensioni dell’aneurisma, localizzazione e presenza di coronaropatia ostruttiva associata (Figura 7). Nei pazienti con aneurisma coronarico e coronaropatia ostruttiva associata, le strategie terapeutiche sono guidate dalla coronaropatia ostruttiva. Nell’aneurisma coronarico isolato la gestione è meno codificata.

 

Figura 7. Proposta di algoritmo terapeutico degli aneurismi coronarici (Kawsara A et al. J Am Coll Cardiol Intv. 2018;11(13):1211-23).

 

La terapia medica degli aneurismi coronarici si basa su alcuni presupposti:

  • Modificazione dei fattori di rischio
  • Il rallentamento di flusso e la possibilità di trombosi all’interno degli aneurismi coronarici, anche in assenza di stenosi coronariche, giustificano il ricorso alla terapia antiaggregante e/o anticoagulante
  • Nei pazienti con sindrome coronarica acuta è raccomandata la doppia antiaggregazione (ASA + inibitore P2Y12) per 12 mesi. Il prolungamento oltre i 12 mesi è oggetto di dibattito e può essere preso in considerazione nel singolo paziente, soprattutto dopo impianto di stent ricoperti.
  • Nelle recidiva di SCA nonostante la doppia terapia antiaggregante e qualora la lesione colpevole sia l’aneurisma coronarico con ragionevole certezza, si può considerare l’associazione di terapia antiaggregante e terapia anticoagulante con Warfarin (se strategia terapeutica di tipo conservativo)
  • Nel caso di aneurismi coronarici giganti esiste un ampio consenso sull’indicazione ad una associazione di terapia antiaggregante ed anticoagulante sulla base di evidenza raccolte nella gestione a lungo termine dei pazienti con sequele della malattia di Kawasaky.

 

Ritornando al nostro paziente: cosa fare oltre la PCI primaria?

Il paziente è stato dimesso con indicazione ad eseguire ciclo riabilitativo cardio-polmonare mantenendo la doppia terapia antiaggregante (ASA + Ticagrelor) e programmando una rivalutazione clinico strumentale per eventuale esclusione dell’aneurisma coronarico. Nell’ottobre 2019 è stato ripetuto un nuovo controllo coronarografico con IVUS. È stata eseguita angioplastica con impianto di 4 stent ricoperti Aneugraft da 28 mm + 1 stent medicato Resolute Onyx da 26 mm a ponte tra il secondo e il terzo stent.

 

Conclusioni sugli Aneurismi Coronarici

  • Condizione anatomica rara: aterosclerosi eziologia principale
  • Presentazione clinica variabile: coronarografia esame di riferimento
  • Gestione terapeutica non codificata e personalizzata
  • La terapia medica si basa su modifica dei fattori di rischio, terapia antiaggregante e/o anticoagulante
  • Correzione radicale: oltre alla tradizionale cardiochirurgia, disponibili efficaci tecniche interventistiche percutanee.
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