La Sig.ra M.S. di aa 90 giungeva alla nostra osservazione per comparsa di dolore arto superiore sinistro con paralisi della mano e acrocianosi con progressivo lento miglioramento. Non tosse né febbre negli ultimi giorni, non contatti con COVID sospetti o accertati.

In anamnesi ipertensione arteriosa non ben controllata da terapia ed ipercolesterolemia. Presentava un moderato decadimento cognitivo ed era accudita da una badante a tempo parziale.  La figlia riferiva in anamnesi: ernie al disco trattate chirurgicamente; pregressa tromboflebite di safena; calcolosi renale;  pregressa frattura vertebrale.

Riferiva inoltre pregresso riscontro di  stenosi mitralica reumatica diagnosticata dopo la terza gravidanza.  Era in terapia domiciliare con olmesartan 40 mg, pravastatina 40, carvedilolo 6,25 1 cp; non assumeva terapia anticoagulante orale, né antiaggreganti.

Eseguiva una angio-TAC del torace e degli arti superiori con mezzo di contrasto che documentava  occlusione dell’ arteria brachiale al terzo medio dell’arto superiore sinistro, con riabitazione a valle e  pervietà apprezzabile sino al livello del tratto prossimale del radio; l’analisi del torace documentava ispessimento liscio dei setti interlobulari, dell’interstizio peribroncovascolare associati alla presenza di sparse aree di ground-glass prevalenti in sede periilare bilaterale, reperti compatibili con subedema polmonare (fig 1); coesistevano  aree di perfusione a mosaico, a distribuzione irregolare, come per aspecifico impegno delle vie aeree distali (bronchiolite). In via collaterale veniva segnalato difetto di riempimento rotondeggiante, delle dimensioni di circa 35×40 mm a livello della cavità atriale sinistra (fig.2).

Veniva pertanto richiesta valutazione cardiologica.

L’elettrocardiogramma documentava ritmo sinusale regolare normofrequente con ventricologramma e ripolarizzazione ventricolare nei limiti di norma (fig.3)

L’ecocardiogramma documentava la presenza di una stenosi valvolare mitralica di grado severo  (area valvolare funzionale 1,2-1,3 cm2 e gradiente medio 10 mmHg) con dilatazione biatriale e grossolana immagine di plus rotondeggiante e  flottante occupante la quasi totalità dell’atrio sinistro in assenza di apprezzabile peduncolo a verosimile genesi trombotica;   ventricolo sinistro di normali dimensioni con spessori parietali conservati; frazione di eiezione normale in assenza di deficit della cinesi regionale. Insufficienza tricuspidale di grado moderato con stima indiretta di pressione arteriosa sistolica in arteria polmonare di 68 mmhg. Pericardio indenne. Vena cava inferiore di normale calibro e collassabilità.

La paziente veniva vista in consulenza dal Chirurgo Vascolare. Veniva effettuato  intervento di trombectomia dell’ arteria radiale mediate arteriotomia dell’arteria omerale. Veniva iniziata terapia con eparina a basso peso molecolare (enoxaparina 6000 UI due volte al giorno). La veniva successivamente traferita nel nostro reparto dopo di cardiologia.

All’ingresso la paziente era in ritmo sinusale. Obiettivamente era presente soffio diastolico alla punta del cuore di intensità 3/6. Era presente congestione polmonare. La pressione arteriosa era 150/90 mmHg.

Al monitoraggio elettrocardiografico si apprezzavano numerosi parossismi di fibrillazione atriale di breve durata. Si optava per l’impiego dell’ eparina sodica in infusione continua.

Si effettuava ecocardiogramma transesofageo (ETE) che confermava  la presenza di voluminosa formazione rotondeggiante in atrio sinistro, priva di peduncolo, flottante in cavità, delle dimensioni di circa 4 cm2 (40 x 39 mm); la massa si impegnava nel piano valvolare mitralico ostruendone temporaneamente  l’orifizio per poi venire spinta di nuovo in cavità atriale dal movimento di chiusura dei lembi valvolari (come una pallina in un flipper);  i lembi valvolari e l’apparato valvolare erano ispessiti con fusione delle corde tendinee e limitata escursione di apertura;  l’ auricola sinistra era libera e si apprezzava la presenza di ecocontrasto spontaneo di grado moderato.

L’assenza di un peduncolo e di rapporti con le pareti atriali, la valvulopatia mitralica, l’età della paziente e la presenza di  fibrillazione atriale hanno  fatto propendere inizialmente per un origine trombotica della massa, preferendo questa ipotesi alla diagnosi di mixoma atriale, che poteva essere invece suggerita dalla forma rotondeggiante della formazione.

E’ stata quindi effettuata una risonanza magnetica cardiaca che ha documentato la presenza di una dilatazione severa dell’atrio sinistro (area 40 cm2) con massa rotondeggiante mobile in assenza di rapporti con le pareti atriali (fig.) e che talora si impegnava a livello dei lembi valvolari mitralici (fig .). La massa appariva ipointensa nelle sequenze FIESTA e lievemente iperintensa in T2 e T1. Le immagini acquisite durante somministrazione di mezzo di contrasto paramagnetico non evidenziavano segni di perfusione della massa (fig.). L’esame non permetteva una diagnosi di certezza.

Si è quindi effettuata una valutazione cardiochirurgia. Vista l’età avanzata della paziente e la fragilità della stessa non si è posta indicazione ad intervento chirurgico ma alla sola terapia medica.

Nonostante la terapia anticoagulante con eparina sodica  e successivamente con warfarin a distanza di 7 e 15 giorni non si  è osservata alcuna riduzione delle dimensioni della massa. L’ipotesi di mixoma atriale sinistro, suggerita dalle caratteristiche geometriche della massa e la scarsa risposta alla terapia, è pertanto divenuta più credibile rispetto alla trombosi atriale.

Il decorso clinico è stato complicato da  voluminoso ematoma spontaneo del muscolo ileopsoas complicato da shock emorragico. La paziente è deceduta dopo pochi giorni.

Discussione

Il reperto di masse intracardiache non è un evento frequente. La diagnosi differenziale può essere molto difficile e richiedere ecocardiografisti esperti e, molto spesso, una migliore definizione con l’approccio transesofageo.

Nel caso clinico è stata ipotizzata in principio l’origine trombotica della massa per il contesto clinico e per l’assenza di peduncolo. Tuttavia la scarsa risposta alla terapia anticoagulante ha messo in discussione l’orientamento diagnostico iniziale.  Il mixoma atriale si associa raramente a stenosi mitralica. Ci sono solo pochi casi descritti in letteratura. Un case report pubblicato su European Journal Echocardioghraphy nel 2006 descrive un caso di mixoma atriale, confermato con esame istologico dopo rimozione chirurgica, flottante in atrio sinistro dopo rottura del peduncolo in cui la concomitante presenza di stenosi valvolare mitralica ha evitato la migrazione dello stesso in ventricolo sinistro con esito fatale.

Purtroppo nel caso descritto non è stata possibile una diagnosi di certezza per mancanza di riscontro istologico. Tuttavia la scarsa risposta alla terapia anticoagulante ha orientato per un possibile mixoma atriale.

Evidenze in letteratura documentano la completa risoluzione anche di voluminose formazioni trombotiche dopo terapia anticoagulante ben condotta.

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