The Voice of the Young

8 Aprile 2020

Con un serpente intorno al cuore

genuardi

Di:

Lorenzo Genuardi

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Una donna di 48 anni veniva trasferita presso il nostro Reparto di Cardiologia Intensiva per dispnea ingravescente con episodi ripetuti di dolore toracico a riposo. La sua storia cardiologica riportava una precedente diagnosi (circa 20 anni prima) di un difetto cardiaco congenito non meglio specificato che la paziente aveva deciso di non trattare, nonostante la raccomandazione alla correzione chirurgica.

All’ingresso in Reparto, non era disponibile nessuna documentazione clinica ed il dolore toracico della paziente si era risolto. Tuttavia, l’elettrocardiogramma mostrava un minimo sottoslivellamento diffuso del tratto ST con enzimi di miocardionecrosi elevati. L’ecocardiogramma transtoracico rilevava la presenza di un’ampia struttura, con flusso sanguigno al suo interno, determinante una compressione delle pareti inferiore e laterale del ventricolo sinistro (fig. 1). Inoltre, era presente una significativa dilatazione delle sezioni destre del cuore con una lieve disfunzione contrattile del ventricolo destro, un’insufficienza tricuspidale grave ed un’elevata pressione arteriosa polmonare.

Figura 1: La finestra parasternale asse corto (A) e quella apicale 2 camere (B) all’ecocardiogramma transtoracico rivelano la presenza di un’ampia struttura (*), con un diametro massimo di 4 cm e flusso sanguigno all’interno, che comprime la parete inferiore e quella laterale del ventricolo sinistro.
Figura 2. In alto: due differenti proiezioni alla coronarografia che mostrano un aneurisma coronarico gigante dell’arteria circonflessa con fistola artero-venosa drenante nel seno coronarico. In basso: ricostruzione tridimensionale della coronaro-TC dove si evince come la fistola (*) comprima, per circa 20 mm in lunghezza, l’arteria coronaria discendente prossimale (frecce nere).

 

Il caso clinico veniva discusso collegialmente il giorno seguente in sede di Heart Team e, in considerazione dell’alto rischio, l’intervento cardiochirurgico veniva giudicato proibitivo. Tuttavia, come possibile opzione, veniva considerato un intervento di angioplastica percutanea sulla coronaria discendente anteriore dopo un’adeguata definizione anatomica mediante angio-TC coronarica.   L’angio-TC coronarica confermava la presenza della fistola artero-venosa (diametro 4 cm) e della compressione “ab extrinseco” della coronaria discendente anteriore lungo il suo tratto prossimale (20 mm) (fig. 2).

Una coronarografia urgente mostrava l’assenza di aterosclerosi coronarica e la presenza di un aneurisma coronarico gigante dell’arteria circonflessa con fistola artero-venosa drenante nel seno coronarico, che comprimeva l’arteria discendente anteriore nel suo tratto prossimale (fig. 2). Il cateterismo cardiaco destro, inoltre, mostrava la presenza di un significativo shunt sinistro-destro attraverso la fistola (Qp/Qs 2.09).

 

Figura 3. ECG a riposo (A) ed ECG durante angor (B) con evidenza di significativo sottoslivellamento del tratto ST nelle derivazioni V4-V6 e II-III-aVF (max 6 mm in V5), con sopraslivellamento del tratto ST nella derivazione aVR.

Subito dopo l’angio-TC coronarica, la paziente sviluppava un intenso episodio di dolore toracico, con instabilità emodinamica ed un significativo sottoslivellamento diffuso del tratto ST all’elettrocardiogramma, più un sopraslivellamento del tratto ST in aVR (fig. 3).

 

 

 

 

Figura 4. Compressione dell’arteria coronaria discendente anteriore prossimale (A) ed evidenza di flusso TIMI 1 nella coronaria discendente anteriore dopo angioplastica per la presenza di shunt massivo (B).

 

 

 

 

 

 

Pertanto, la paziente veniva trasferita in sala di Emodinamica in stato di shock cardiogeno per essere sottoposta ad angioplastica coronarica urgente. La coronarografia mostrava un’occlusione completa del tratto prossimale della coronaria discendente anteriore. Veniva, dunque, impiantato uno stent medicato con risoluzione della compressione estrinseca in assenza, tuttavia, di ripristino del flusso coronarico anterogrado (fig. 4).

 

Figura 5. Impella 2.5 L/min nel ventricolo sinistro.

L’ecocardiogramma urgente documentava una significativa disfunzione contrattile del ventricolo sinistro, con acinesia delle pareti anteriore ed antero-laterale ed insufficienza mitralica funzionale grave. Per la persistenza dello shock cardiogeno, si decideva, quindi, di procedere all’impianto percutaneo transfemorale del dispositivo di assistenza cardiaca Impella 2.5 L/min (fig. 5), con immediato ripristino di stabilità emodinamica.

La paziente veniva trasferita in terapia intensiva, ma, dopo diverse ore di stabilità emodinamica, sviluppava ipotensione progressiva fino al decesso avvenuto il giorno seguente.

 

Le fistole coronariche arterovenose rappresentano una rara anomalia congenita1, nella maggior parte dei casi ad origine dalla coronaria destra2. Pochissimi sono i casi riportati in letteratura di comunicazione fistolosa tra un aneurisma coronarico della circonflessa con il seno coronarico. Raramente, le fistole coronariche arterovenose possono complicarsi con una sindrome coronarica acuta3.

Riportiamo il caso clinico di una rara complicanza di un aneurisma coronarico gigante con fistola artero-venosa: shock cardiogeno dovuto ad ischemia miocardica severa in una paziente con shunt significativo sinistro-destro e compressione “ab extrinseco” con occlusione della coronaria discendente anteriore. In questa condizione drammatica, l’angioplastica coronarica ha consentito la risoluzione della compressione estrinseca della discendente anteriore. Tuttavia, l’assenza del ripristino di flusso coronarico anterogrado e la documentazione di elevate pressioni di riempimento ventricolare sinistro non hanno consentito la stabilizzazione emodinamica della paziente. Pertanto, con l’impianto del dispositivo di assistenza ventricolare al circolo (Impella 2.5 L/min) è stato possibile ottenere un adeguato “svuotamento” del ventricolo sinistro, con normalizzazione delle pressioni di riempimento e della perfusione sistemica ed immediata stabilizzazione emodinamica. Tuttavia, la persistenza dello shunt sinistro-destro ha verosimilmente contribuito alla progressiva ipotensione fino all’insufficienza cardiaca destra acuta fatale, nonostante l’ottenimento di un efficace “unloading” ventricolare sinistro.

In conclusione, il trattamento effettuato in emergenza durante shock cardiogeno indotto dall’ischemia miocardica (angioplastica coronarica ed impianto di dispositivo di assistenza ventricolare sinistra) non è risultato efficace per salvare la vita alla paziente, a causa del complesso meccanismo dello shock cardiogeno dovuto alla combinazione tra lo shunt sinistro-destro e l’insufficienza cardiaca acuta destra. Probabilmente, la precoce disponibilità di un device di assistenza ventricolare destra avrebbe potuto offrire un’ulteriore opzione di trattamento in questa condizione estrema4.

 

BIBLIOGRAFIA

1. Gowda RM, Vasavada BC, Khan IA. Coronary artery fistulas: clinical and therapeutic considerations. Int J Cardiol. 2006;107:7-10.

2. Fernandes ED, Kadivar H, Hallman GL, et al. Congenital malformations of the coronary arteries: the Texas Heart Institute experience. Ann Thorac Surg 1992;54:732-40.
3. Reddy G, Davies JE, Holmes DR, et al. Coronary Artery Fistulae. Circ Cardiovasc Interv. 2015;11:e003062.
4. Anderson MB, Goldstein J, Milano C, et al. Benefits of a novel percutaneous ventricular assist device for right heart failure: The prospective RECOVER RIGHT study of the Impella RP device. J Heart Lung Transplant. 20015;12:1549-60

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